Ny bok om EDS

”Universitetet i Utrecht, Holland, har publicerat en ny engelskspråkig bok om EDS. Den kan köpas inbunden för dyra pengar men du kan också ladda ner den som pdf gratis. Författarna skriver att med den snabba utveckling som nu sker inom EDS-världen går det inte att skapa en bok som är helt uppdaterad men deras förhoppning är att boken ändå ska vara till hjälp och glädje för läsarna. Boken är anpassad efter de nya kriterierna som kom 2017, dock skriver man ingenting specifikt om HSD.” (Från Ehlers-Danlos syndrom riksförbunds hemsida)

http://www.ehlers-danlos.se/ny-engelsksprakig-bok-om-eds/

Boken kan laddas ner gratis här eller beställas i tryckt format: http://ebooks.iospress.nl/ISBN/978-1-61499-878-5

Annonser

Äntligen en förbättring

Mitt tillstånd, som endast har försämrats de senaste fyra åren, har plötsligt och oväntat visat på förbättring. För fyra veckor sedan påbörjade jag en ny medicin som heter Sertralin och tillhör gruppen SSRI (selektiv serotoninåterupptagshämmare). Medicinen används främst för att behandla depression, men studier har visat att SSRI även kan ha god effekt vid POTS då serotonin reglerar puls och blodtryck och bidrar till att kärlen drar ihop sig. Man tror att produktion och reglering av serotonin inte fungerar som det ska hos patienter med POTS.

För mig har medicinen varit fantastisk! Redan dagen efter jag började så märkte jag att jag återigen kunde tåla värmen bättre. Värmeintolerans har varit något jag haft sedan jag försämrades i min POTS för fyra år sedan och jag har lidit otroligt svårt i den hetta som varit denna sommar. Men plötsligt kunde jag var uppe trots värmen. Sen märkte jag också att jag klarade av att stå längre stunder och gå mer. Den extrema muskeltröttheten hade lättat. Jag klarade av att ta mig igenom en affär utan att använda rullstol och utan att behöva sätta mig hela tiden.

Jag har börjat träna med min bencykel och kan cykla i sex minuter, något som var totalt omöjligt förut. Jag orkar åka ut med min elmoped, tagit kortare rundor med min el-cykel, kan återigen fixa lättare måltider till mig själv och har till och med bakat hallongrottor. Jag har kunnat bada i havet och åka med på utflykter. Det känns som att livet har kommit tillbaka och jag är så tacksam att det inte finns ord nog att uttrycka det!

Här skriver POTS UK om SSRI och POTS: http://www.potsuk.org/ssri_and_snri

Vem är den nya patientsäkerhetslagen till för?

Igår kväll satt jag och tittade på Kalla fakta som granskade den nya patientsäkerhetslagen. De tog upp två skrämmande fall där unga människor dött pga bristande undersökningar och nonchalans från vården och hur svårt det är för patienter och anhöriga att få upprättelse för de fel som begåtts.

Från och med i år är möjligheten att anmäla direkt till IVO (myndigheten för vård och omsorg) borttagen om det inte rör synnerligen särskilda händelser och patienten ska istället anmäla direkt till vårdinstansen. Patientnämnden kan finnas med som ett stöd. Systemet där enskilda personer inom sjukvården kan få varningar eller erinran är borttaget sedan tidigare. Det innebär att ingen enskild person kan ställas till svars för det som sker i sjukvården. Jag tycker att detta är både bra och mycket dåligt.

Att som vårdpersonal ständigt vara rädd för att bli anmäld är ingen rolig arbetsmiljö och främjar inte arbetet. Samtidigt finns det många enskilda människor som begår direkta tjänstefel, som beter sig otrevligt och oprofessionellt, som styrs av andra skäl än det de borde – att undersöka, behandla, bota, lindra och vårda. Att dessa inte får några repressalier eller konsekvenser av sitt beteende är ett enormt problem.

Tanken med patientsäkerhetslagen är att ”stärka och tydliggöra patientens ställning och att främja patientens integritet, självbestämmande och delaktighet i vården. Lagen ger bland annat möjlighet att:
– Välja öppen vård i andra landsting.
– Välja fast läkar- och vårdkontakt var som helst i landet.
– Få en ny medicinsk bedömning.
– Välja behandlingsalternativ i öppen vård.” (https://www.dagensmedicin.se/artiklar/2017/03/15/nya-patientlagen-gav-inte-patienterna-mer-inflytande/)

Men hur fungerar det i praktiken? Myndigheten för vård- och omsorg kan inte se att patientens ställning stärkts på något område sen lagen infördes, tvärtom har det blivit en försämring. Patienten är inte delaktig i sin egen vård och vård ges inte i rätt tid. ”Det saknas till exempel en kultur inom sjukvården som främjar patientens ställning liksom känne­dom om de skyldigheter som vården har.” (https://www.dagensmedicin.se/artiklar/2017/03/15/nya-patientlagen-gav-inte-patienterna-mer-inflytande/)

Jag har erfarenhet från båda sidorna av sjukvården och har sett skrämmande fall där patientens psykiska så väl som fysiska lidande har varit stort pga bristande vård. Ofta är misstag i vården ett resultat av en kedja med händelser. Och inte sällan beror det på bristande rutiner, tröga system och den mänskliga faktorn. Men den enskilda individens bemötande och beslut kan inte förringas. Det faktum att det är läkarförbundet som varit oerhört drivande i att få igenom den nya patientlagen känns heller inte helt ovidkommande.

Som patient är du oerhört utsatt och är alltid i ett underläge. Det ska inte vara så, men det är så. Anna Nergårdh, regeringens särskilda utredare, sa nyligen att ”vården är gäst i patientens liv, inte tvärtom”. Ett klokt uttryck och jag önskar att det var sant.

Det för mig onekligen in på min egen situation som patient. Sjukvården känns ofta som ett ointagligt fort där jag som patient ska försöka slå mig in eller navigera mig fram i ett trångsynt och stelbent system som dels består av en mängd enskilda personer som ibland är tillmötesgående, ibland snarare agerar som väktare för att inte släppa fram mig. I slutändan tycks allt ändå falla tillbaka på den enskilda individen. Hur mycket hen är beredd att gå utanför ramarna, vara flexibel, prioritera och bedöma rätt.

Igår ringde jag min vårdcentral då jag dels behövde tid hos hudläkaren pga 20 mystiska ljusbruna fläckar som plötsligt invaderat min nacke och rygg, och dels önskade att byta läkare och boka en ny tid. Angående läkarbytet hade jag både skrivit i mina vårdkontakter och ringt redan förra veckan och då fått beskedet att vårdcentralen skulle ringa upp mig med besked om en tid. Dagarna gick och inget hände. Jag skrev då åter i mina vårdkontakter och frågade om tid. Svaret blev att jag skulle ringa receptionen igen. Sagt och gjort, efter väntan i telefonkö kom jag så fram och fick prata med en annan receptionist. Jag förklarade mina ärenden och fick veta att nej jag kunde absolut inte få en tid direkt till vårdcentralens hudläkare, trots att jag är patient där. Först skulle jag träffa en annan läkare som bedömde om jag behövde en remiss till hud. Jag bad då om att få en tid till den läkare jag bett om att byta till. Men nej, det gick inte. Hen kunde inte ta emot mig fick jag nu veta och det kunde ingen annan på vårdcentralen heller. Jag fick helt enkelt inte byta läkare! Jag förklarade att jag måste byta läkare för den jag har idag fungerar det inte med, men det var omöjligt. Efter alla dessa nej hit och absolut inte dit, frågade jag till slut om min nuvarande läkare hade en tid så att jag åtminstone kunde få hjälp med det akuta. Jo då hon hade en tid – den 13 augusti!

Ridå!

Föreläsning om POTS

I onsdags föreläste Artur Fedorowski, docent och överläkare vid Malmös universitetssjukhus, om POTS. En föreläsning som Ehlers-Danlos syndrom, riksförbund Sverige, anordnat. Jag var för sjuk pga värmen och kunde tyvärr inte medverka på plats, men följde allting via Facebook live. Tekniken är fantastisk när den fungerar!

Artur inledde med att berätta vad POTS är. Syndromet omnämndes för första gången 1993 av neurologer på Mayo kliniken i USA. Men det är förmodligen en gammal sjukdom som har gått under andra namn. Dock tycks omfattningen ha ökat i vårt moderna samhälle. Ofta är det unga kvinnor som drabbas och symtomen uppstår på många olika ställen i kroppen, vilket medför att dessa patienter inte tas på allvar och många läkare förstår inte orsaken till problemet.

De mätbara förändringar som sker i kroppen vid POTS är inget som patienten själv kan påverka, det är det autonoma nervsystemet som styr. När en patient med POTS svimmar beror det inte på ett vanligt blodtrycksfall, utan på en sk vasovagal reflex, systemet kraschar, blodtrycket försvinner och patienten svimmar av. De personer som svimmar av andra skäl uppvisar inte de övriga kroniska POTS-symtomen så som bröstsmärta, andfåddhet, motionsintolerans, yrsel, hjärntrötthet, huvudvärk/migrän, sömnproblem, ofrivilliga rörelser, illamående och kräkningar, förstoppning, kronisk utmattning och smärta. Artur poängterade vikten av att en ordentlig utredning görs för att skilja POTS från andra sjukdomar så att korrekt diagnos kan ställas.

Artur pratade om hormoner och signalsubstanser som adrenalin och noradrenalin. Hos POTS patienter är adrenalin och noradrenalin kraftigt förhöjt medan ett annat hormon, ANP, är kraftig sänkt. Hos hjärtsviktspatienter är ANP kraftigt förhöjt, något som leder till för mycket vätska i kroppen (hypervolemi), men hos personer med POTS blir det precis det motsatta (hypovolemi) och kroppen skriker efter vätska. Det är därför personer med POTS uppmanas att dricka extra mycket.

På en konferens på Hawaii 2013, presenterades forskning som visade på att POTS beror på att antikroppar attackerar kroppsegna receptorer i hjärt- kärlsystemet. (https://www.researchgate.net/publication/260393155_Autoimmune_Basis_for_Postural_Tachycardia_Syndrome) Många läkare på konferensen avfärdade detta totalt, men Artur inledde ett samarbete med forskaren David C. Kem.

Det som undersöks vid denna forskning är de receptorer som finns i cellerna, så kallade G-proteinkopplade receptorer. Dessa receptorer påverkar kroppen på en rad olika sätt och gör ett fantastiskt arbete när de fungerar.  Forskning visar att det är autoantikroppar som attackerar receptorerna och därför blir det helt enkelt kaos i systemet. Antikropparna blockerar också hormonerna så att de inte kan ta sig in i och stimulera receptorerna.  Antikroppar är extremt viktiga för kroppens immunförsvar och hjälper till att skydda mot virus och bakterier, men när det blir fel i systemet och antikropparna börjar attackera kroppens egna receptorer, då är det en sk autoimmun sjukdom.

En helt ny studie, som publicerades i april 2018, visade också att av 17 POTS-patienter hade 12 st aktivitet i receptorerna som påverkar angiotensin, det peptidhormon som är viktigt för kroppens blodtrycksreglering. Antikropparna blockerar angiotensin vilket leder till kaos i systemet. (http://jaha.ahajournals.org/content/7/8/e008351)

Amerikanska och engelska studie visar på att 30-50% av alla med Ehlers-Danlos syndrom har POTS. De med EDS har ofta utvecklat POTS mer smygande under livet, medan de utan EDS har fått det efter en infektion, operation etc. Det finns dock undantag. Kanske kan det vara så att immunsystemet på något sätt är påverkat vid EDS och därför har personer med EDS en ökad benägenhet att utveckla POTS. Detta kommer framtiden att utvisa. Drygt 30 % av de med POTS har också fått diagnosen ME/CFS. Även andra problem/sjukdomar som migrän, vitamin D-brist, IBS, astma, fibromyalgi, gastropares, vitamin B12-brist, endometrios och Raynauds fenomen var mycket vanligt förekommande.

En relativt ny engelsk studie visar att livskvalitén för personer med POTS är mycket dålig. 90 % har reducerad livskvalitet och reducerad eller obefintlig förmåga till fritidsaktiviteter, hobbies, semester etc. 23 % använder rullstol och 37% kan inte längre arbeta. Många måste avbryta sina studier eller gå ner i arbetstid. POTS är helt enkel en elak sjukdom, som Artur uttryckte det. Och svaret på gåtan måste lösas.

Framtiden ligger förmodligen inom mediciner som på olika sätt kan påverka immunsystemet, men exakt vilken och hur är inte klarlagt ännu. Det behövs fler specialister och mer pengar till forskning. Det är tyvärr också svårt att få tillstånd att prova immunterapi på POTS-patienter och det finns ett ganska stort motstånd bland andra läkare och forskare. Men gåtan kommer att lösas en dag, menade Artur hoppfullt och då kommer alla dessa läkare att ångra sina uttalanden.

Föreläsningen går att se i sin helhet på Ehlers-Danlos syndrom, Riksförbund Sveriges Facebook-sida: https://www.facebook.com/Ehlers-Danlos-syndrom-Riksförbund-Sverige-311083628914962/

Värmechock

Helt plötsligt slog värmen till. Från iskall vårkyla till 28 grader. Min kropp slog direkt bakut i den tryckande högsommarvärmen. Pulsen sköt i höjden och låg runt 145 i stående trots betablockerare, fötter och händer växlade färg från blålila till kritvita till blålila igen och var ömsom iskalla och ömsom kokheta och svullna. Hjärnan stängde ner och det kändes som om det brann inuti huvudet och på det kom migränen som ett brev på posten. Yrseln ökade, kroppen skakade och balansen var obefintlig. Benen lade så klart av ganska direkt. Efter att ha ramlat omkull i måndags kväll och slagit i ryggen, trots att jag gick med rollator, så tog jag det extremt försiktigt med förflyttningen.

Jag försökte kurera mig med stödstrumpor, vätskeersättning, mängder med mineralvatten, fläktar och benen i högläge, men ingenting tycktes hjälpa. I går slog det äntligen om och det gjorde min kropp också. Puh, jag kunde andas igen. Jag kunde våga mig upp från soffan. Jag kunde äntligen ta en dusch efter en vecka och laga en enkel liten måltid på kvällen. Och åter titta ut på balkongen och känna frisk luft mot ansiktet. Vilken lättnad!

Lite sol och värme har jag verkligen ingenting emot, men det får gärna hålla sig runt 20-22 grader. Denna extrema värme som slår undan benen på mig, bildligt och bokstavligt, tackar jag gärna nej till.

Ny medicin (igen)

För några veckor sen satte min POTS-läkare in mig på en ny medicin som heter Attentin (en form av Dexamfetamin). Det är egentligen en medicin som ges till barn med ADHD, men jag fick den för att se om den kunde ha effekt på min svåra hjärntrötthet och fatigue. Tanken är att medicinen ska öka koncentrationsförmågan och i USA används liknande mediciner ganska frekvent och har haft god effekt hos både POTS-patienter och personer med ME/CFS.

Eftersom listan med biverkningar var lång och mindre tilltalande, drog jag mig först för att prova. Men önskan om en eventuell förbättring tog över och jag tog således en halv dos. Redan efter någon timme kunde jag känna en  skillnad. Den ständiga, extrema utmattning och hjärndimma som jag upplever, skingrades något. Dagarna som följde ökade denna känsla och det var stor skillnad mot förut. Jag kunde koncentrera mig på ett sätt som jag inte kunnat sen jag blev sjuk! Jag klarade av att formulera mig bättre, hittade ord lättare och kunde fullfölja en tanke. Underbart!

Förutom förbättrad koncentration, så märkte jag även av en generell ökning av energin. Denna ständiga fatigue, som jag levt med i varierande grad sen jag blev sjuk, lättade. När jag vaknade på morgonen kände jag mig inte lika totalt utmattad som förut, utan det gick lättare att stiga upp. Jag kunde faktiskt börja minnas hur det kändes då, för flera år sedan, när jag var frisk.

I min glädjeyra över att känna denna enorma förbättring, tog jag i vanlig ordning i lite väl mycket och blev ganska snabbt varse att kroppen inte hade genomgått samma förvandling som mitt huvud hade gjort. För även om min fatigue och hjärntrötthet minskat, så blir musklerna lika snabbt trötta som förut och jag får svår muskelvärk. Mina andra symtom som andfåddhet och minskad ork vid mer kraftig rörelse, influensakänslan, feberkänslan, halsont, ökad svettning och den kroppsliga utmattningen finns också kvar i varierande grad. Det är som en puckel jag aldrig kan komma över, oavsett.

Min läkare förklarade att detta inte är så konstigt. Medicinen hjälper mot hjärntröttheten men inte mot muskeltröttheten eller de kardio-vaskulära symtomen. Där har jag istället min Mestinon och betablockerare.  Han nämnde också att jag förmodligen har ME/CFS i kombination med POTS och att jag ska vara försiktig med aktivitet och inte pressa mig mer än jag klarar av. Jag har själv länge anat att jag har ME/CFS då jag uppfyller alla kriterier för denna sjukdom. Men då symtomen för POTS och ME/CFS överlappar varandra har jag tänkt att det kanske är min POTS som ger alla symtom. Dock har jag inte kunnat adressera just mina infektionssymtom till min POTS och det får sin förklaring i ME/CFS. Dessa två tillstånd överlappar varandra, kanske är det till och med samma eller liknande sjukdom med olika uttryck och svårighetsgrad. Detta kan endast forskningen svara på. Men det har hittats liknande auto-antikroppar hos personer med ME/CFS som hos de med POTS.

Insikten att jag behöver försöka undvika kraftig överbelastning som ökar mina symtom, har dock sjunkit in hos mig under dagarna som har gått. Svaret är förmodligen Pacing, något som jag tycker är väldigt svårt men ska försöka arbeta aktivt med.

Längtan efter en mirakelmedicin är så klart stor, men i väntan på den så är jag oerhört tacksam för de mediciner jag har idag. Och att ha mindre fatigue och kunna skriva och läsa i korta stunder, något som har varit extremt ansträngande förut, är fantastiskt och ökar min livskvalitet enormt.

Länkar:

Studie om autoantikroppar hos ME/CFS patienter: https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0889159115300209?via%3Dihub

Studie om autoantikroppar hos POTS-patienter: https://academic.oup.com/europace/article/19/7/1211/2952372?ijkey=yNgpIRCkIFYHg6X&keytype=ref

Pacing: http://www.rme.nu/om-me-cfs/behandlingar/pacing