Föreläsning om POTS

I onsdags föreläste Artur Fedorowski, docent och överläkare vid Malmös universitetssjukhus, om POTS. En föreläsning som Ehlers-Danlos syndrom, riksförbund Sverige, anordnat. Jag var för sjuk pga värmen och kunde tyvärr inte medverka på plats, men följde allting via Facebook live. Tekniken är fantastisk när den fungerar!

Artur inledde med att berätta vad POTS är. Syndromet omnämndes för första gången 1993 av neurologer på Mayo kliniken i USA. Men det är förmodligen en gammal sjukdom som har gått under andra namn. Dock tycks omfattningen ha ökat i vårt moderna samhälle. Ofta är det unga kvinnor som drabbas och symtomen uppstår på många olika ställen i kroppen, vilket medför att dessa patienter inte tas på allvar och många läkare förstår inte orsaken till problemet.

De mätbara förändringar som sker i kroppen vid POTS är inget som patienten själv kan påverka, det är det autonoma nervsystemet som styr. När en patient med POTS svimmar beror det inte på ett vanligt blodtrycksfall, utan på en sk vasovagal reflex, systemet kraschar, blodtrycket försvinner och patienten svimmar av. De personer som svimmar av andra skäl uppvisar inte de övriga kroniska POTS-symtomen så som bröstsmärta, andfåddhet, motionsintolerans, yrsel, hjärntrötthet, huvudvärk/migrän, sömnproblem, ofrivilliga rörelser, illamående och kräkningar, förstoppning, kronisk utmattning och smärta. Artur poängterade vikten av att en ordentlig utredning görs för att skilja POTS från andra sjukdomar så att korrekt diagnos kan ställas.

Artur pratade om hormoner och signalsubstanser som adrenalin och noradrenalin. Hos POTS patienter är adrenalin och noradrenalin kraftigt förhöjt medan ett annat hormon, ANP, är kraftig sänkt. Hos hjärtsviktspatienter är ANP kraftigt förhöjt, något som leder till för mycket vätska i kroppen (hypervolemi), men hos personer med POTS blir det precis det motsatta (hypovolemi) och kroppen skriker efter vätska. Det är därför personer med POTS uppmanas att dricka extra mycket.

På en konferens på Hawaii 2013, presenterades forskning som visade på att POTS beror på att antikroppar attackerar kroppsegna receptorer i hjärt- kärlsystemet. (https://www.researchgate.net/publication/260393155_Autoimmune_Basis_for_Postural_Tachycardia_Syndrome) Många läkare på konferensen avfärdade detta totalt, men Artur inledde ett samarbete med forskaren David C. Kem.

Det som undersöks vid denna forskning är de receptorer som finns i cellerna, så kallade G-proteinkopplade receptorer. Dessa receptorer påverkar kroppen på en rad olika sätt och gör ett fantastiskt arbete när de fungerar.  Forskning visar att det är autoantikroppar som attackerar receptorerna och därför blir det helt enkelt kaos i systemet. Antikropparna blockerar också hormonerna så att de inte kan ta sig in i och stimulera receptorerna.  Antikroppar är extremt viktiga för kroppens immunförsvar och hjälper till att skydda mot virus och bakterier, men när det blir fel i systemet och antikropparna börjar attackera kroppens egna receptorer, då är det en sk autoimmun sjukdom.

En helt ny studie, som publicerades i april 2018, visade också att av 17 POTS-patienter hade 12 st aktivitet i receptorerna som påverkar angiotensin, det peptidhormon som är viktigt för kroppens blodtrycksreglering. Antikropparna blockerar angiotensin vilket leder till kaos i systemet. (http://jaha.ahajournals.org/content/7/8/e008351)

Amerikanska och engelska studie visar på att 30-50% av alla med Ehlers-Danlos syndrom har POTS. De med EDS har ofta utvecklat POTS mer smygande under livet, medan de utan EDS har fått det efter en infektion, operation etc. Det finns dock undantag. Kanske kan det vara så att immunsystemet på något sätt är påverkat vid EDS och därför har personer med EDS en ökad benägenhet att utveckla POTS. Detta kommer framtiden att utvisa. Drygt 30 % av de med POTS har också fått diagnosen ME/CFS. Även andra problem/sjukdomar som migrän, vitamin D-brist, IBS, astma, fibromyalgi, gastropares, vitamin B12-brist, endometrios och Raynauds fenomen var mycket vanligt förekommande.

En relativt ny engelsk studie visar att livskvalitén för personer med POTS är mycket dålig. 90 % har reducerad livskvalitet och reducerad eller obefintlig förmåga till fritidsaktiviteter, hobbies, semester etc. 23 % använder rullstol och 37% kan inte längre arbeta. Många måste avbryta sina studier eller gå ner i arbetstid. POTS är helt enkel en elak sjukdom, som Artur uttryckte det. Och svaret på gåtan måste lösas.

Framtiden ligger förmodligen inom mediciner som på olika sätt kan påverka immunsystemet, men exakt vilken och hur är inte klarlagt ännu. Det behövs fler specialister och mer pengar till forskning. Det är tyvärr också svårt att få tillstånd att prova immunterapi på POTS-patienter och det finns ett ganska stort motstånd bland andra läkare och forskare. Men gåtan kommer att lösas en dag, menade Artur hoppfullt och då kommer alla dessa läkare att ångra sina uttalanden.

Föreläsningen går att se i sin helhet på Ehlers-Danlos syndrom, Riksförbund Sveriges Facebook-sida: https://www.facebook.com/Ehlers-Danlos-syndrom-Riksförbund-Sverige-311083628914962/

Annonser

Ny medicin (igen)

För några veckor sen satte min POTS-läkare in mig på en ny medicin som heter Attentin (en form av Dexamfetamin). Det är egentligen en medicin som ges till barn med ADHD, men jag fick den för att se om den kunde ha effekt på min svåra hjärntrötthet och fatigue. Tanken är att medicinen ska öka koncentrationsförmågan och i USA används liknande mediciner ganska frekvent och har haft god effekt hos både POTS-patienter och personer med ME/CFS.

Eftersom listan med biverkningar var lång och mindre tilltalande, drog jag mig först för att prova. Men önskan om en eventuell förbättring tog över och jag tog således en halv dos. Redan efter någon timme kunde jag känna en  skillnad. Den ständiga, extrema utmattning och hjärndimma som jag upplever, skingrades något. Dagarna som följde ökade denna känsla och det var stor skillnad mot förut. Jag kunde koncentrera mig på ett sätt som jag inte kunnat sen jag blev sjuk! Jag klarade av att formulera mig bättre, hittade ord lättare och kunde fullfölja en tanke. Underbart!

Förutom förbättrad koncentration, så märkte jag även av en generell ökning av energin. Denna ständiga fatigue, som jag levt med i varierande grad sen jag blev sjuk, lättade. När jag vaknade på morgonen kände jag mig inte lika totalt utmattad som förut, utan det gick lättare att stiga upp. Jag kunde faktiskt börja minnas hur det kändes då, för flera år sedan, när jag var frisk.

I min glädjeyra över att känna denna enorma förbättring, tog jag i vanlig ordning i lite väl mycket och blev ganska snabbt varse att kroppen inte hade genomgått samma förvandling som mitt huvud hade gjort. För även om min fatigue och hjärntrötthet minskat, så blir musklerna lika snabbt trötta som förut och jag får svår muskelvärk. Mina andra symtom som andfåddhet och minskad ork vid mer kraftig rörelse, influensakänslan, feberkänslan, halsont, ökad svettning och den kroppsliga utmattningen finns också kvar i varierande grad. Det är som en puckel jag aldrig kan komma över, oavsett.

Min läkare förklarade att detta inte är så konstigt. Medicinen hjälper mot hjärntröttheten men inte mot muskeltröttheten eller de kardio-vaskulära symtomen. Där har jag istället min Mestinon och betablockerare.  Han nämnde också att jag förmodligen har ME/CFS i kombination med POTS och att jag ska vara försiktig med aktivitet och inte pressa mig mer än jag klarar av. Jag har själv länge anat att jag har ME/CFS då jag uppfyller alla kriterier för denna sjukdom. Men då symtomen för POTS och ME/CFS överlappar varandra har jag tänkt att det kanske är min POTS som ger alla symtom. Dock har jag inte kunnat adressera just mina infektionssymtom till min POTS och det får sin förklaring i ME/CFS. Dessa två tillstånd överlappar varandra, kanske är det till och med samma eller liknande sjukdom med olika uttryck och svårighetsgrad. Detta kan endast forskningen svara på. Men det har hittats liknande auto-antikroppar hos personer med ME/CFS som hos de med POTS.

Insikten att jag behöver försöka undvika kraftig överbelastning som ökar mina symtom, har dock sjunkit in hos mig under dagarna som har gått. Svaret är förmodligen Pacing, något som jag tycker är väldigt svårt men ska försöka arbeta aktivt med.

Längtan efter en mirakelmedicin är så klart stor, men i väntan på den så är jag oerhört tacksam för de mediciner jag har idag. Och att ha mindre fatigue och kunna skriva och läsa i korta stunder, något som har varit extremt ansträngande förut, är fantastiskt och ökar min livskvalitet enormt.

Länkar:

Studie om autoantikroppar hos ME/CFS patienter: https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0889159115300209?via%3Dihub

Studie om autoantikroppar hos POTS-patienter: https://academic.oup.com/europace/article/19/7/1211/2952372?ijkey=yNgpIRCkIFYHg6X&keytype=ref

Pacing: http://www.rme.nu/om-me-cfs/behandlingar/pacing