Ny bok om EDS

”Universitetet i Utrecht, Holland, har publicerat en ny engelskspråkig bok om EDS. Den kan köpas inbunden för dyra pengar men du kan också ladda ner den som pdf gratis. Författarna skriver att med den snabba utveckling som nu sker inom EDS-världen går det inte att skapa en bok som är helt uppdaterad men deras förhoppning är att boken ändå ska vara till hjälp och glädje för läsarna. Boken är anpassad efter de nya kriterierna som kom 2017, dock skriver man ingenting specifikt om HSD.” (Från Ehlers-Danlos syndrom riksförbunds hemsida)

http://www.ehlers-danlos.se/ny-engelsksprakig-bok-om-eds/

Boken kan laddas ner gratis här eller beställas i tryckt format: http://ebooks.iospress.nl/ISBN/978-1-61499-878-5

Annonser

Föreläsning om POTS

I onsdags föreläste Artur Fedorowski, docent och överläkare vid Malmös universitetssjukhus, om POTS. En föreläsning som Ehlers-Danlos syndrom, riksförbund Sverige, anordnat. Jag var för sjuk pga värmen och kunde tyvärr inte medverka på plats, men följde allting via Facebook live. Tekniken är fantastisk när den fungerar!

Artur inledde med att berätta vad POTS är. Syndromet omnämndes för första gången 1993 av neurologer på Mayo kliniken i USA. Men det är förmodligen en gammal sjukdom som har gått under andra namn. Dock tycks omfattningen ha ökat i vårt moderna samhälle. Ofta är det unga kvinnor som drabbas och symtomen uppstår på många olika ställen i kroppen, vilket medför att dessa patienter inte tas på allvar och många läkare förstår inte orsaken till problemet.

De mätbara förändringar som sker i kroppen vid POTS är inget som patienten själv kan påverka, det är det autonoma nervsystemet som styr. När en patient med POTS svimmar beror det inte på ett vanligt blodtrycksfall, utan på en sk vasovagal reflex, systemet kraschar, blodtrycket försvinner och patienten svimmar av. De personer som svimmar av andra skäl uppvisar inte de övriga kroniska POTS-symtomen så som bröstsmärta, andfåddhet, motionsintolerans, yrsel, hjärntrötthet, huvudvärk/migrän, sömnproblem, ofrivilliga rörelser, illamående och kräkningar, förstoppning, kronisk utmattning och smärta. Artur poängterade vikten av att en ordentlig utredning görs för att skilja POTS från andra sjukdomar så att korrekt diagnos kan ställas.

Artur pratade om hormoner och signalsubstanser som adrenalin och noradrenalin. Hos POTS patienter är adrenalin och noradrenalin kraftigt förhöjt medan ett annat hormon, ANP, är kraftig sänkt. Hos hjärtsviktspatienter är ANP kraftigt förhöjt, något som leder till för mycket vätska i kroppen (hypervolemi), men hos personer med POTS blir det precis det motsatta (hypovolemi) och kroppen skriker efter vätska. Det är därför personer med POTS uppmanas att dricka extra mycket.

På en konferens på Hawaii 2013, presenterades forskning som visade på att POTS beror på att antikroppar attackerar kroppsegna receptorer i hjärt- kärlsystemet. (https://www.researchgate.net/publication/260393155_Autoimmune_Basis_for_Postural_Tachycardia_Syndrome) Många läkare på konferensen avfärdade detta totalt, men Artur inledde ett samarbete med forskaren David C. Kem.

Det som undersöks vid denna forskning är de receptorer som finns i cellerna, så kallade G-proteinkopplade receptorer. Dessa receptorer påverkar kroppen på en rad olika sätt och gör ett fantastiskt arbete när de fungerar.  Forskning visar att det är autoantikroppar som attackerar receptorerna och därför blir det helt enkelt kaos i systemet. Antikropparna blockerar också hormonerna så att de inte kan ta sig in i och stimulera receptorerna.  Antikroppar är extremt viktiga för kroppens immunförsvar och hjälper till att skydda mot virus och bakterier, men när det blir fel i systemet och antikropparna börjar attackera kroppens egna receptorer, då är det en sk autoimmun sjukdom.

En helt ny studie, som publicerades i april 2018, visade också att av 17 POTS-patienter hade 12 st aktivitet i receptorerna som påverkar angiotensin, det peptidhormon som är viktigt för kroppens blodtrycksreglering. Antikropparna blockerar angiotensin vilket leder till kaos i systemet. (http://jaha.ahajournals.org/content/7/8/e008351)

Amerikanska och engelska studie visar på att 30-50% av alla med Ehlers-Danlos syndrom har POTS. De med EDS har ofta utvecklat POTS mer smygande under livet, medan de utan EDS har fått det efter en infektion, operation etc. Det finns dock undantag. Kanske kan det vara så att immunsystemet på något sätt är påverkat vid EDS och därför har personer med EDS en ökad benägenhet att utveckla POTS. Detta kommer framtiden att utvisa. Drygt 30 % av de med POTS har också fått diagnosen ME/CFS. Även andra problem/sjukdomar som migrän, vitamin D-brist, IBS, astma, fibromyalgi, gastropares, vitamin B12-brist, endometrios och Raynauds fenomen var mycket vanligt förekommande.

En relativt ny engelsk studie visar att livskvalitén för personer med POTS är mycket dålig. 90 % har reducerad livskvalitet och reducerad eller obefintlig förmåga till fritidsaktiviteter, hobbies, semester etc. 23 % använder rullstol och 37% kan inte längre arbeta. Många måste avbryta sina studier eller gå ner i arbetstid. POTS är helt enkel en elak sjukdom, som Artur uttryckte det. Och svaret på gåtan måste lösas.

Framtiden ligger förmodligen inom mediciner som på olika sätt kan påverka immunsystemet, men exakt vilken och hur är inte klarlagt ännu. Det behövs fler specialister och mer pengar till forskning. Det är tyvärr också svårt att få tillstånd att prova immunterapi på POTS-patienter och det finns ett ganska stort motstånd bland andra läkare och forskare. Men gåtan kommer att lösas en dag, menade Artur hoppfullt och då kommer alla dessa läkare att ångra sina uttalanden.

Föreläsningen går att se i sin helhet på Ehlers-Danlos syndrom, Riksförbund Sveriges Facebook-sida: https://www.facebook.com/Ehlers-Danlos-syndrom-Riksförbund-Sverige-311083628914962/

Konferens om behandling vid EDS

Igår satt jag bokad framför datorn från kl fyra på eftermiddagen till klockan elva på kvällen. Det var nämligen live-sändning av en stor konferens i New York som fokuserade på olika behandlingsalternativ av Ehlers-Danlos syndrom. Fokus lågt främst på hEDS/HSD.

Det pratades bland annat om den sk Alexander tekniken, en metod som påminner mycket om Feldenkrais då Moshe Feldenkrais gick i lära hos Frederick Mathias Alexander (1869-1955). I stora drag handlar det om att förstår hur man använder sin kropp i liggande/sittande/stående och få hela kroppen att arbeta lika mycket. Alltså fördela tyngden, så att inte bara de stora musklerna gör hela arbetet. Detta är ett vanligt problem när man har EDS – de stora musklerna arbetar för fullt för att stabilisera lederna vilket leder till värk och kramp, medan de små musklerna inte arbetar på samma sätt. Med Alexander tekniken vill man omfördela detta och hitta ett nytt sätt att vara i kroppen.

Olika strategier för att förbättra livskvalitén togs upp. Exempel kring hur du bär din väska, hur du organiserar ditt hem på bästa sätt, hur du sover osv Vikten av alla små detaljer i det vardagliga livet poängterades och det kan påverka hur ont man får eller hur trött och utslagen man blir. Det är också viktigt att känna sina gränser. Att inte göra så mycket att man blir liggande i flera dagar efteråt. Ett hyfsat jämt schema är det bästa.

En föreläsning handlade om POTS och EDS och skillnaden mellan de som bara har POTS och de som har kombinationen av båda syndromen. Det har ofta sagts att POTS vid EDS orsakas av förslappade blodkärl som inte orkar pumpa upp blodet till hjärnan. Detta finns det dock inga som helst vetenskapliga bevis för. Forskning visar att hela 49% av alla med hEDS har POTS och 30% har någon form av dysautonomi. POTS kan dock förekomma vid alla former av EDS, men är vanligast vid just hEDS. De som har EDS och POTS har ofta haft besvär av sin POTS i tidigare ålder.

POTS är inte en ovanlig sjukdom! 0,5-3 miljoner amerikanare beräknas ha POTS. 50% av alla som får POTS insjuknar i vuxen ålder, varannan person får POTS efter en virusinfektion. Forskning visar att POTS kan vara en autoimmun sjukdom. Var tredje person med POTS har förlångsammad matsäckstömning och en tredjedel har för snabb. Man kan även ha en kombination av båda. Kvinnor med POTS har också fler gynekologiska problem som tex endometrios och cystor på äggstockarna.

Patienter med EDS och POTS rapporterar besvär från mag-tarmkanalen i högre grad än de som bara har POTS. Likaså har fler patienter med POTS och EDS sk small fiber neuropathy, alltså skador i de perifera nerverna. Det finns också ett tydligt samband mellan EDS, POTS och Mastcellssjukdom.

Förutom detta pratades det om smärta och smärtlindring, sjukgymnastik, osteopati och mastcellssjukdom.

I slutet pratade även Lara Bloom från Ehlers-Danlos Society om de nya kriterierna och det arbete som pågår för att öka kunskap och forskning kring EDS. I april 2018 är det en stor konferens i Ghent, Belgien där de nya kriterierna ska diskuteras.

Här är länken till konferensen som nu kan ses i sin helhet:

https://www.kaltura.com/index.php/extwidget/preview/partner_id/1493231/uiconf_id/36077011/entry_id/1_ef7fw5mm/embed/dynamic?&flashvars%5BstreamerType%5D=auto

Information och dagordning:

https://www.ehlers-danlos.com/eds-conferences-around-the-world/

 

EDS-möte i Skåne

I torsdags var det EDS-möte på sjukhuset i Lund. För första gången ordnades en träff för medlemmar och andra intresserade i Skåne. Arrangör var Ehlers-Danlos syndrom Riksförbund Sverige. På plats var drygt ett sextiotal personer och läkaren Eric Ronge höll föredrag om de nya kriterierna och skillnaden kring hEDS och HSD. Frågorna var många och tyvärr hade de flesta upplevt liknande saker – brist på eller snarare total frånvaro, av läkare som kan och vill utreda, sätta diagnos och behandla EDS-patienter. Både barn och vuxna. Många hade också mött misstro, okunskap, ifrågasättande och ren nonchalans från sjukvården. EDS kallas för modediagnos och hitte-på-diagnos. En del läkare säger att de inte ”tror på EDS” och andra att det bara är cirkusartister med meterlång hud som kan ha det. Okunskapen och oviljan är skrämmande.

Jag förstår dilemmat –  vårdcentralerna har plötsligt fått ansvaret då klinisk genetik och reumatologen har frånsagt sig sitt, samtidigt har inte vårdcentralerna kunskap eller resurser för att ha hand om denna grupp. För EDS handlar inte bara om överrörliga leder. Det handlar inte endast om smärta, så svaret är inte att smärtrehab och multimodala smärtteam ska handha alla EDS-patienter. För en del är det säkert rätt och kan vara till hjälp, men långt ifrån för alla. EDS är ett bindvävssyndrom som kan ge besvär på många olika ställen i kroppen. Dessutom är det vanligt med olika komorbiditeter (samsjuklighet).

Det optimala hade givetvis varit att det fanns något slags specialistteam som kunde utreda och sätta diagnos samt även hjälpa till vad gäller åtgärder och behandling. Så att andra läkare kunde skicka remiss dit vid misstänkt EDS och vid frågor. Det är orimligt att tänka att varje vårdcentral själv skulle kunna sätta diagnos och behandla. I synnerhet som det saknas riktlinjer.  Det vårdprogram som region Skåne presenterade i år var gammalt i samma stund som det släpptes då författarna helt bortsett från de nya kriterierna. Vårdprogrammet drogs tillbaka efter någon vecka och nu ska det omarbetas igen, något som kan ta ytterligare ett eller flera år! Under tiden far denna patientgrupp mycket illa.

Detta är ett stort problem i hela landet, men Skåne verkar faktiskt vara bland de absolut sämsta. De läkare som fanns förut och som kunde diagnosticera EDS, får inte längre vara verksamma och deras diagnoser ifrågasätts av andra instanser (som dock inte själva ställer diagnos). Istället hänvisas alla till Västervik, som redan går på knäna. Väntetiden för att komma dit är runt 1 1/2 år i dagsläget och läkaren – Hani Hattar – har dessutom gått i halvtidspension.

Tyvärr var ingen från vården representerad på mötet och hur man ska nå ut till de som behöver höra detta – sjukvården – verkar vara en svår nöt att knäcka. Det handlar om prioritering,  attitydförändring, kunskap och resurser. Dessutom handlar det om att politikerna måste prioritera och lyfta upp denna patientgrupp tillsammans med andra liknande grupper, tex ME-sjuka.

Jag har blivit med rollator

Efter att ha mått ganska bra under juli och en bra bit in i augusti, trots flytt och allt vad det innebar, så har kroppen nu kraschat ordentligt. Det beror förmodligen främst på hormoner och jag har åter startat en ny omgång med Esmya, medicinen jag äter för att krympa mina myom. Jag har noterat förut att jag ofta blir försämrad när jag börjar med medicinen. Sen brukar det stabilisera sig efter några veckor. Det kan så klart också vara en reaktion på den händelserika sommaren.

Som vanligt när jag blir riktigt dålig i min POTS, så blir balansen mycket dålig och benen blir svaga och följer inte med. Jag går som om om jag vore berusad och risken att jag ramlar är väldigt stor. Vilket också hände för några veckor sen. Förutom att jag slog i ryggen när jag ramlade, så är det rent omöjligt att komma upp igen när jag väl är på golvet. Det finns helt enkelt ingen kraft i benen. Jag var sängliggande en hel dag och vågade inte ens gå på toaletten utan hjälp.

Den utsatthet det innebär att bli så här funktionsnedsatt är svår att beskriva. Det är helt fruktansvärt att inte kunna lita på sin egen kropp, inte veta om benen bär, om jag kanske råkar ramla och bli liggande.

När jag låg där i min säng och väntade på att den värsta attacken skulle gå över, funderade jag på vad jag kan göra för att underlätta för mig själv sådana här dagar. Jag bad en anhörig ringa min arbetsterapeut och de kom hem med en rullstol redan dagen efter. (Jag väntar på att få prova ut en lättviktsrullstol och har därför ingen rullstol just nu) Tyvärr var den rullstolen för stor och jag kunde inte rulla igenom dörröppningen med den. Efter att ha funderat lite till bestämde jag mig för att istället be om en rollator. Sagt och gjort. En sjukgymnast kom hem med en svart/grå sportig liten sak som är lätt att rulla runt med. Det finns även en sittplats som jag kan vila på om det behövs.

Efter att nu ha haft rollatorn i drygt två veckor, så måste jag säga att jag är mycket nöjd. Jag trodde inte att en rollator skulle hjälpa mig eftersom jag har problem med axlar och händer pga mina instabila leder. Men att ha rollatorn är en enorm trygghet när jag känner mig yr och ostadig. Dessutom kan jag sitta på den och vila när det behövs och jag har en liten korg där jag kan frakta runt saker mellan rummen.

Att visa mig ute med rollatorn var ett stort steg, men när jag gjort det första gången så kändes det inte så farligt som jag föreställt mig. Jag väljer att se den som det hjälpmedel den är. Utan rollatorn måste jag ofta stanna hemma, men med rollatorn kan jag komma ut och orkar ta mig runt kortare sträckor. Rollatorn innebär helt enkelt ökad frihet!

Flyttning på gång

Det har inte varit någon större aktivitet här på bloggen den sista tiden. Detta beror på att jag har haft fullt upp med förberedelser inför flytt.

Sen en längre tid tillbaka har jag känt att det varit nödvändigt att leta efter ett annat boende. Mitt nuvarande boende, fyra trappor upp utan hiss, har inte fungerat särskilt väl de sista åren. Jag har löst problemen genom att ha städ- och tvätthjälp samt handla all mat via nätet så det levereras till dörren. Men trapporna skapar isolering och gör det svårt för mig att ta mig ut och in. I synnerhet under vår och sommar har jag lidit av detta och min längtan efter en balkong har blivit allt större. Eftersom jag är hemma nästan alltid och är ganska isolerad, så skulle möjlighet till utevistelse på en balkong betyda enormt mycket.

Insikten har vuxit fram och har skapat mycket vånda hos mig under tiden. Var vill jag bo, var kan jag bo, var har jag råd att bo. Till slut landade detta i en flytt från mitt älskade Malmö tillbaka till staden där jag är född – Kristianstad. Imorgon går flyttlasset och jag har levt mitt liv i en flyttkartong de senaste veckorna. Det är med blandade känslor som jag genomför denna flytt. Sorgen är stor över att behöva lämna Malmö, där jag bott i fjorton år och hade jag varit frisk så hade jag aldrig flyttat. Men livet blir inte alltid som man planerar och jag vill försöka göra det bästa av mina förutsättningar. Jag hoppas på att mina nya lägenhet, en tvåa med balkong och på första våningen, ska ge mig ökad livskvalitet. Jag hoppas också att en mindre stad som Kristianstad ska kunna underlätta för mig och göra att jag orkar ta mig ut mer. Vem vet kanske blir detta en positiv spiral. Och Malmö finns kvar och väntar på mig om jag kan och vill återvända längre fram.