Äntligen en förbättring

Mitt tillstånd, som endast har försämrats de senaste fyra åren, har plötsligt och oväntat visat på förbättring. För fyra veckor sedan påbörjade jag en ny medicin som heter Sertralin och tillhör gruppen SSRI (selektiv serotoninåterupptagshämmare). Medicinen används främst för att behandla depression, men studier har visat att SSRI även kan ha god effekt vid POTS då serotonin reglerar puls och blodtryck och bidrar till att kärlen drar ihop sig. Man tror att produktion och reglering av serotonin inte fungerar som det ska hos patienter med POTS.

För mig har medicinen varit fantastisk! Redan dagen efter jag började så märkte jag att jag återigen kunde tåla värmen bättre. Värmeintolerans har varit något jag haft sedan jag försämrades i min POTS för fyra år sedan och jag har lidit otroligt svårt i den hetta som varit denna sommar. Men plötsligt kunde jag var uppe trots värmen. Sen märkte jag också att jag klarade av att stå längre stunder och gå mer. Den extrema muskeltröttheten hade lättat. Jag klarade av att ta mig igenom en affär utan att använda rullstol och utan att behöva sätta mig hela tiden.

Jag har börjat träna med min bencykel och kan cykla i sex minuter, något som var totalt omöjligt förut. Jag orkar åka ut med min elmoped, tagit kortare rundor med min el-cykel, kan återigen fixa lättare måltider till mig själv och har till och med bakat hallongrottor. Jag har kunnat bada i havet och åka med på utflykter. Det känns som att livet har kommit tillbaka och jag är så tacksam att det inte finns ord nog att uttrycka det!

Här skriver POTS UK om SSRI och POTS: http://www.potsuk.org/ssri_and_snri

Annonser

Föreläsning om POTS

I onsdags föreläste Artur Fedorowski, docent och överläkare vid Malmös universitetssjukhus, om POTS. En föreläsning som Ehlers-Danlos syndrom, riksförbund Sverige, anordnat. Jag var för sjuk pga värmen och kunde tyvärr inte medverka på plats, men följde allting via Facebook live. Tekniken är fantastisk när den fungerar!

Artur inledde med att berätta vad POTS är. Syndromet omnämndes för första gången 1993 av neurologer på Mayo kliniken i USA. Men det är förmodligen en gammal sjukdom som har gått under andra namn. Dock tycks omfattningen ha ökat i vårt moderna samhälle. Ofta är det unga kvinnor som drabbas och symtomen uppstår på många olika ställen i kroppen, vilket medför att dessa patienter inte tas på allvar och många läkare förstår inte orsaken till problemet.

De mätbara förändringar som sker i kroppen vid POTS är inget som patienten själv kan påverka, det är det autonoma nervsystemet som styr. När en patient med POTS svimmar beror det inte på ett vanligt blodtrycksfall, utan på en sk vasovagal reflex, systemet kraschar, blodtrycket försvinner och patienten svimmar av. De personer som svimmar av andra skäl uppvisar inte de övriga kroniska POTS-symtomen så som bröstsmärta, andfåddhet, motionsintolerans, yrsel, hjärntrötthet, huvudvärk/migrän, sömnproblem, ofrivilliga rörelser, illamående och kräkningar, förstoppning, kronisk utmattning och smärta. Artur poängterade vikten av att en ordentlig utredning görs för att skilja POTS från andra sjukdomar så att korrekt diagnos kan ställas.

Artur pratade om hormoner och signalsubstanser som adrenalin och noradrenalin. Hos POTS patienter är adrenalin och noradrenalin kraftigt förhöjt medan ett annat hormon, ANP, är kraftig sänkt. Hos hjärtsviktspatienter är ANP kraftigt förhöjt, något som leder till för mycket vätska i kroppen (hypervolemi), men hos personer med POTS blir det precis det motsatta (hypovolemi) och kroppen skriker efter vätska. Det är därför personer med POTS uppmanas att dricka extra mycket.

På en konferens på Hawaii 2013, presenterades forskning som visade på att POTS beror på att antikroppar attackerar kroppsegna receptorer i hjärt- kärlsystemet. (https://www.researchgate.net/publication/260393155_Autoimmune_Basis_for_Postural_Tachycardia_Syndrome) Många läkare på konferensen avfärdade detta totalt, men Artur inledde ett samarbete med forskaren David C. Kem.

Det som undersöks vid denna forskning är de receptorer som finns i cellerna, så kallade G-proteinkopplade receptorer. Dessa receptorer påverkar kroppen på en rad olika sätt och gör ett fantastiskt arbete när de fungerar.  Forskning visar att det är autoantikroppar som attackerar receptorerna och därför blir det helt enkelt kaos i systemet. Antikropparna blockerar också hormonerna så att de inte kan ta sig in i och stimulera receptorerna.  Antikroppar är extremt viktiga för kroppens immunförsvar och hjälper till att skydda mot virus och bakterier, men när det blir fel i systemet och antikropparna börjar attackera kroppens egna receptorer, då är det en sk autoimmun sjukdom.

En helt ny studie, som publicerades i april 2018, visade också att av 17 POTS-patienter hade 12 st aktivitet i receptorerna som påverkar angiotensin, det peptidhormon som är viktigt för kroppens blodtrycksreglering. Antikropparna blockerar angiotensin vilket leder till kaos i systemet. (http://jaha.ahajournals.org/content/7/8/e008351)

Amerikanska och engelska studie visar på att 30-50% av alla med Ehlers-Danlos syndrom har POTS. De med EDS har ofta utvecklat POTS mer smygande under livet, medan de utan EDS har fått det efter en infektion, operation etc. Det finns dock undantag. Kanske kan det vara så att immunsystemet på något sätt är påverkat vid EDS och därför har personer med EDS en ökad benägenhet att utveckla POTS. Detta kommer framtiden att utvisa. Drygt 30 % av de med POTS har också fått diagnosen ME/CFS. Även andra problem/sjukdomar som migrän, vitamin D-brist, IBS, astma, fibromyalgi, gastropares, vitamin B12-brist, endometrios och Raynauds fenomen var mycket vanligt förekommande.

En relativt ny engelsk studie visar att livskvalitén för personer med POTS är mycket dålig. 90 % har reducerad livskvalitet och reducerad eller obefintlig förmåga till fritidsaktiviteter, hobbies, semester etc. 23 % använder rullstol och 37% kan inte längre arbeta. Många måste avbryta sina studier eller gå ner i arbetstid. POTS är helt enkel en elak sjukdom, som Artur uttryckte det. Och svaret på gåtan måste lösas.

Framtiden ligger förmodligen inom mediciner som på olika sätt kan påverka immunsystemet, men exakt vilken och hur är inte klarlagt ännu. Det behövs fler specialister och mer pengar till forskning. Det är tyvärr också svårt att få tillstånd att prova immunterapi på POTS-patienter och det finns ett ganska stort motstånd bland andra läkare och forskare. Men gåtan kommer att lösas en dag, menade Artur hoppfullt och då kommer alla dessa läkare att ångra sina uttalanden.

Föreläsningen går att se i sin helhet på Ehlers-Danlos syndrom, Riksförbund Sveriges Facebook-sida: https://www.facebook.com/Ehlers-Danlos-syndrom-Riksförbund-Sverige-311083628914962/

Värmechock

Helt plötsligt slog värmen till. Från iskall vårkyla till 28 grader. Min kropp slog direkt bakut i den tryckande högsommarvärmen. Pulsen sköt i höjden och låg runt 145 i stående trots betablockerare, fötter och händer växlade färg från blålila till kritvita till blålila igen och var ömsom iskalla och ömsom kokheta och svullna. Hjärnan stängde ner och det kändes som om det brann inuti huvudet och på det kom migränen som ett brev på posten. Yrseln ökade, kroppen skakade och balansen var obefintlig. Benen lade så klart av ganska direkt. Efter att ha ramlat omkull i måndags kväll och slagit i ryggen, trots att jag gick med rollator, så tog jag det extremt försiktigt med förflyttningen.

Jag försökte kurera mig med stödstrumpor, vätskeersättning, mängder med mineralvatten, fläktar och benen i högläge, men ingenting tycktes hjälpa. I går slog det äntligen om och det gjorde min kropp också. Puh, jag kunde andas igen. Jag kunde våga mig upp från soffan. Jag kunde äntligen ta en dusch efter en vecka och laga en enkel liten måltid på kvällen. Och åter titta ut på balkongen och känna frisk luft mot ansiktet. Vilken lättnad!

Lite sol och värme har jag verkligen ingenting emot, men det får gärna hålla sig runt 20-22 grader. Denna extrema värme som slår undan benen på mig, bildligt och bokstavligt, tackar jag gärna nej till.

Ny medicin (igen)

För några veckor sen satte min POTS-läkare in mig på en ny medicin som heter Attentin (en form av Dexamfetamin). Det är egentligen en medicin som ges till barn med ADHD, men jag fick den för att se om den kunde ha effekt på min svåra hjärntrötthet och fatigue. Tanken är att medicinen ska öka koncentrationsförmågan och i USA används liknande mediciner ganska frekvent och har haft god effekt hos både POTS-patienter och personer med ME/CFS.

Eftersom listan med biverkningar var lång och mindre tilltalande, drog jag mig först för att prova. Men önskan om en eventuell förbättring tog över och jag tog således en halv dos. Redan efter någon timme kunde jag känna en  skillnad. Den ständiga, extrema utmattning och hjärndimma som jag upplever, skingrades något. Dagarna som följde ökade denna känsla och det var stor skillnad mot förut. Jag kunde koncentrera mig på ett sätt som jag inte kunnat sen jag blev sjuk! Jag klarade av att formulera mig bättre, hittade ord lättare och kunde fullfölja en tanke. Underbart!

Förutom förbättrad koncentration, så märkte jag även av en generell ökning av energin. Denna ständiga fatigue, som jag levt med i varierande grad sen jag blev sjuk, lättade. När jag vaknade på morgonen kände jag mig inte lika totalt utmattad som förut, utan det gick lättare att stiga upp. Jag kunde faktiskt börja minnas hur det kändes då, för flera år sedan, när jag var frisk.

I min glädjeyra över att känna denna enorma förbättring, tog jag i vanlig ordning i lite väl mycket och blev ganska snabbt varse att kroppen inte hade genomgått samma förvandling som mitt huvud hade gjort. För även om min fatigue och hjärntrötthet minskat, så blir musklerna lika snabbt trötta som förut och jag får svår muskelvärk. Mina andra symtom som andfåddhet och minskad ork vid mer kraftig rörelse, influensakänslan, feberkänslan, halsont, ökad svettning och den kroppsliga utmattningen finns också kvar i varierande grad. Det är som en puckel jag aldrig kan komma över, oavsett.

Min läkare förklarade att detta inte är så konstigt. Medicinen hjälper mot hjärntröttheten men inte mot muskeltröttheten eller de kardio-vaskulära symtomen. Där har jag istället min Mestinon och betablockerare.  Han nämnde också att jag förmodligen har ME/CFS i kombination med POTS och att jag ska vara försiktig med aktivitet och inte pressa mig mer än jag klarar av. Jag har själv länge anat att jag har ME/CFS då jag uppfyller alla kriterier för denna sjukdom. Men då symtomen för POTS och ME/CFS överlappar varandra har jag tänkt att det kanske är min POTS som ger alla symtom. Dock har jag inte kunnat adressera just mina infektionssymtom till min POTS och det får sin förklaring i ME/CFS. Dessa två tillstånd överlappar varandra, kanske är det till och med samma eller liknande sjukdom med olika uttryck och svårighetsgrad. Detta kan endast forskningen svara på. Men det har hittats liknande auto-antikroppar hos personer med ME/CFS som hos de med POTS.

Insikten att jag behöver försöka undvika kraftig överbelastning som ökar mina symtom, har dock sjunkit in hos mig under dagarna som har gått. Svaret är förmodligen Pacing, något som jag tycker är väldigt svårt men ska försöka arbeta aktivt med.

Längtan efter en mirakelmedicin är så klart stor, men i väntan på den så är jag oerhört tacksam för de mediciner jag har idag. Och att ha mindre fatigue och kunna skriva och läsa i korta stunder, något som har varit extremt ansträngande förut, är fantastiskt och ökar min livskvalitet enormt.

Länkar:

Studie om autoantikroppar hos ME/CFS patienter: https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0889159115300209?via%3Dihub

Studie om autoantikroppar hos POTS-patienter: https://academic.oup.com/europace/article/19/7/1211/2952372?ijkey=yNgpIRCkIFYHg6X&keytype=ref

Pacing: http://www.rme.nu/om-me-cfs/behandlingar/pacing

 

 

Konferens om behandling vid EDS

Igår satt jag bokad framför datorn från kl fyra på eftermiddagen till klockan elva på kvällen. Det var nämligen live-sändning av en stor konferens i New York som fokuserade på olika behandlingsalternativ av Ehlers-Danlos syndrom. Fokus lågt främst på hEDS/HSD.

Det pratades bland annat om den sk Alexander tekniken, en metod som påminner mycket om Feldenkrais då Moshe Feldenkrais gick i lära hos Frederick Mathias Alexander (1869-1955). I stora drag handlar det om att förstår hur man använder sin kropp i liggande/sittande/stående och få hela kroppen att arbeta lika mycket. Alltså fördela tyngden, så att inte bara de stora musklerna gör hela arbetet. Detta är ett vanligt problem när man har EDS – de stora musklerna arbetar för fullt för att stabilisera lederna vilket leder till värk och kramp, medan de små musklerna inte arbetar på samma sätt. Med Alexander tekniken vill man omfördela detta och hitta ett nytt sätt att vara i kroppen.

Olika strategier för att förbättra livskvalitén togs upp. Exempel kring hur du bär din väska, hur du organiserar ditt hem på bästa sätt, hur du sover osv Vikten av alla små detaljer i det vardagliga livet poängterades och det kan påverka hur ont man får eller hur trött och utslagen man blir. Det är också viktigt att känna sina gränser. Att inte göra så mycket att man blir liggande i flera dagar efteråt. Ett hyfsat jämt schema är det bästa.

En föreläsning handlade om POTS och EDS och skillnaden mellan de som bara har POTS och de som har kombinationen av båda syndromen. Det har ofta sagts att POTS vid EDS orsakas av förslappade blodkärl som inte orkar pumpa upp blodet till hjärnan. Detta finns det dock inga som helst vetenskapliga bevis för. Forskning visar att hela 49% av alla med hEDS har POTS och 30% har någon form av dysautonomi. POTS kan dock förekomma vid alla former av EDS, men är vanligast vid just hEDS. De som har EDS och POTS har ofta haft besvär av sin POTS i tidigare ålder.

POTS är inte en ovanlig sjukdom! 0,5-3 miljoner amerikanare beräknas ha POTS. 50% av alla som får POTS insjuknar i vuxen ålder, varannan person får POTS efter en virusinfektion. Forskning visar att POTS kan vara en autoimmun sjukdom. Var tredje person med POTS har förlångsammad matsäckstömning och en tredjedel har för snabb. Man kan även ha en kombination av båda. Kvinnor med POTS har också fler gynekologiska problem som tex endometrios och cystor på äggstockarna.

Patienter med EDS och POTS rapporterar besvär från mag-tarmkanalen i högre grad än de som bara har POTS. Likaså har fler patienter med POTS och EDS sk small fiber neuropathy, alltså skador i de perifera nerverna. Det finns också ett tydligt samband mellan EDS, POTS och Mastcellssjukdom.

Förutom detta pratades det om smärta och smärtlindring, sjukgymnastik, osteopati och mastcellssjukdom.

I slutet pratade även Lara Bloom från Ehlers-Danlos Society om de nya kriterierna och det arbete som pågår för att öka kunskap och forskning kring EDS. I april 2018 är det en stor konferens i Ghent, Belgien där de nya kriterierna ska diskuteras.

Här är länken till konferensen som nu kan ses i sin helhet:

https://www.kaltura.com/index.php/extwidget/preview/partner_id/1493231/uiconf_id/36077011/entry_id/1_ef7fw5mm/embed/dynamic?&flashvars%5BstreamerType%5D=auto

Information och dagordning:

https://www.ehlers-danlos.com/eds-conferences-around-the-world/

 

Hjärntrötthet

Eller mental trötthet som det också kallas, är ett vanligt tillstånd vid flera neurologiska sjukdomar som tex MS, ME, efter en stroke eller en skallskada.

POTS orsakar ofta hjärntrötthet och en rad kognitiva nedsättningar som tex nedsatt koncentrationsförmåga och försämrat närminne. Detta kan bero på fler orsaker, bla bristande blodflöde till hjärnan, antikroppar mot muskarinerga receptorer, försämrad sömn etc

Jag har haft problem med hjärntrötthet sen jag insjuknade i POTS. Vid min kraftiga försämring 2013 märkte jag av detta problem mer och mer. I synnerhet när jag arbetade. Jag har alltid sysslat mycket med hjärnan, skrivit, läst och pluggat. Jag hade aldrig några problem med att ha flera bollar i luften och jag var snabb i tanken.

Idag är det enormt stor skillnad. Jag har problem med mitt närminne. Ofta glömmer jag mitt i vad jag gör, vad jag skulle hämta eller vad det var för tanke jag höll på att tänka. Jag kan se om samma serier och filmer flera gånger för jag glömmer att jag har sett dem eller vad de handlar om. Jag glömmer bort det jag har läst eller hört nästan direkt.

Ofta kan jag ha svårt att läsa en text. Jag tappar bort mig och glömmer vad jag precis har läst. Ibland förstår jag inte innebörden av texten. Jag har svårigheter att formulera mig, hitta rätt ord och få fram det jag önskar, både i tal och i text. Vilket är enormt frustrerande. Jag har även problem med att påbörja och avsluta saker och är mycket ljudkänslig.

Graden av symtom varierar över tid och också under dagen. Jag blir helt enkelt snabbt trött även i hjärnan.

För några veckor sen lyssnade jag på P1 (Kropp och själ) där de pratade om just hjärntrötthet. Igenkänningen var stor. Trots att jag har haft det här problemet i flera år, så är det inget som sjukvården har lagt någon stor vikt vid. Det har fokuserats väldigt mycket på min fysiska ork, på min muskelsvaghet och nedsatta balans, och de hjälpmedel jag behöver där. Men hjärnans funktioner och behov av hjälp har aldrig uppmärksammats trots att jag har påpekat det vid olika tillfällen.

Då jag nyligen hade besök av en arbetsterapeut för att diskutera den mini-crosser som jag ska få, nämnde jag också detta med mina kognitiva besvär. Hon tog detta på allvar och det mynnade ut i att jag skulle tala med min doktor kring vad som kunde göras.

Länk till radioprogrammet om hjärntrötthet:

http://sverigesradio.se/sida/avsnitt/947796?programid=1272

 

 

 

Jag har blivit med rollator

Efter att ha mått ganska bra under juli och en bra bit in i augusti, trots flytt och allt vad det innebar, så har kroppen nu kraschat ordentligt. Det beror förmodligen främst på hormoner och jag har åter startat en ny omgång med Esmya, medicinen jag äter för att krympa mina myom. Jag har noterat förut att jag ofta blir försämrad när jag börjar med medicinen. Sen brukar det stabilisera sig efter några veckor. Det kan så klart också vara en reaktion på den händelserika sommaren.

Som vanligt när jag blir riktigt dålig i min POTS, så blir balansen mycket dålig och benen blir svaga och följer inte med. Jag går som om om jag vore berusad och risken att jag ramlar är väldigt stor. Vilket också hände för några veckor sen. Förutom att jag slog i ryggen när jag ramlade, så är det rent omöjligt att komma upp igen när jag väl är på golvet. Det finns helt enkelt ingen kraft i benen. Jag var sängliggande en hel dag och vågade inte ens gå på toaletten utan hjälp.

Den utsatthet det innebär att bli så här funktionsnedsatt är svår att beskriva. Det är helt fruktansvärt att inte kunna lita på sin egen kropp, inte veta om benen bär, om jag kanske råkar ramla och bli liggande.

När jag låg där i min säng och väntade på att den värsta attacken skulle gå över, funderade jag på vad jag kan göra för att underlätta för mig själv sådana här dagar. Jag bad en anhörig ringa min arbetsterapeut och de kom hem med en rullstol redan dagen efter. (Jag väntar på att få prova ut en lättviktsrullstol och har därför ingen rullstol just nu) Tyvärr var den rullstolen för stor och jag kunde inte rulla igenom dörröppningen med den. Efter att ha funderat lite till bestämde jag mig för att istället be om en rollator. Sagt och gjort. En sjukgymnast kom hem med en svart/grå sportig liten sak som är lätt att rulla runt med. Det finns även en sittplats som jag kan vila på om det behövs.

Efter att nu ha haft rollatorn i drygt två veckor, så måste jag säga att jag är mycket nöjd. Jag trodde inte att en rollator skulle hjälpa mig eftersom jag har problem med axlar och händer pga mina instabila leder. Men att ha rollatorn är en enorm trygghet när jag känner mig yr och ostadig. Dessutom kan jag sitta på den och vila när det behövs och jag har en liten korg där jag kan frakta runt saker mellan rummen.

Att visa mig ute med rollatorn var ett stort steg, men när jag gjort det första gången så kändes det inte så farligt som jag föreställt mig. Jag väljer att se den som det hjälpmedel den är. Utan rollatorn måste jag ofta stanna hemma, men med rollatorn kan jag komma ut och orkar ta mig runt kortare sträckor. Rollatorn innebär helt enkelt ökad frihet!