Äntligen en förbättring

Mitt tillstånd, som endast har försämrats de senaste fyra åren, har plötsligt och oväntat visat på förbättring. För fyra veckor sedan påbörjade jag en ny medicin som heter Sertralin och tillhör gruppen SSRI (selektiv serotoninåterupptagshämmare). Medicinen används främst för att behandla depression, men studier har visat att SSRI även kan ha god effekt vid POTS då serotonin reglerar puls och blodtryck och bidrar till att kärlen drar ihop sig. Man tror att produktion och reglering av serotonin inte fungerar som det ska hos patienter med POTS.

För mig har medicinen varit fantastisk! Redan dagen efter jag började så märkte jag att jag återigen kunde tåla värmen bättre. Värmeintolerans har varit något jag haft sedan jag försämrades i min POTS för fyra år sedan och jag har lidit otroligt svårt i den hetta som varit denna sommar. Men plötsligt kunde jag var uppe trots värmen. Sen märkte jag också att jag klarade av att stå längre stunder och gå mer. Den extrema muskeltröttheten hade lättat. Jag klarade av att ta mig igenom en affär utan att använda rullstol och utan att behöva sätta mig hela tiden.

Jag har börjat träna med min bencykel och kan cykla i sex minuter, något som var totalt omöjligt förut. Jag orkar åka ut med min elmoped, tagit kortare rundor med min el-cykel, kan återigen fixa lättare måltider till mig själv och har till och med bakat hallongrottor. Jag har kunnat bada i havet och åka med på utflykter. Det känns som att livet har kommit tillbaka och jag är så tacksam att det inte finns ord nog att uttrycka det!

Här skriver POTS UK om SSRI och POTS: http://www.potsuk.org/ssri_and_snri

Annonser

Föreläsning om POTS

I onsdags föreläste Artur Fedorowski, docent och överläkare vid Malmös universitetssjukhus, om POTS. En föreläsning som Ehlers-Danlos syndrom, riksförbund Sverige, anordnat. Jag var för sjuk pga värmen och kunde tyvärr inte medverka på plats, men följde allting via Facebook live. Tekniken är fantastisk när den fungerar!

Artur inledde med att berätta vad POTS är. Syndromet omnämndes för första gången 1993 av neurologer på Mayo kliniken i USA. Men det är förmodligen en gammal sjukdom som har gått under andra namn. Dock tycks omfattningen ha ökat i vårt moderna samhälle. Ofta är det unga kvinnor som drabbas och symtomen uppstår på många olika ställen i kroppen, vilket medför att dessa patienter inte tas på allvar och många läkare förstår inte orsaken till problemet.

De mätbara förändringar som sker i kroppen vid POTS är inget som patienten själv kan påverka, det är det autonoma nervsystemet som styr. När en patient med POTS svimmar beror det inte på ett vanligt blodtrycksfall, utan på en sk vasovagal reflex, systemet kraschar, blodtrycket försvinner och patienten svimmar av. De personer som svimmar av andra skäl uppvisar inte de övriga kroniska POTS-symtomen så som bröstsmärta, andfåddhet, motionsintolerans, yrsel, hjärntrötthet, huvudvärk/migrän, sömnproblem, ofrivilliga rörelser, illamående och kräkningar, förstoppning, kronisk utmattning och smärta. Artur poängterade vikten av att en ordentlig utredning görs för att skilja POTS från andra sjukdomar så att korrekt diagnos kan ställas.

Artur pratade om hormoner och signalsubstanser som adrenalin och noradrenalin. Hos POTS patienter är adrenalin och noradrenalin kraftigt förhöjt medan ett annat hormon, ANP, är kraftig sänkt. Hos hjärtsviktspatienter är ANP kraftigt förhöjt, något som leder till för mycket vätska i kroppen (hypervolemi), men hos personer med POTS blir det precis det motsatta (hypovolemi) och kroppen skriker efter vätska. Det är därför personer med POTS uppmanas att dricka extra mycket.

På en konferens på Hawaii 2013, presenterades forskning som visade på att POTS beror på att antikroppar attackerar kroppsegna receptorer i hjärt- kärlsystemet. (https://www.researchgate.net/publication/260393155_Autoimmune_Basis_for_Postural_Tachycardia_Syndrome) Många läkare på konferensen avfärdade detta totalt, men Artur inledde ett samarbete med forskaren David C. Kem.

Det som undersöks vid denna forskning är de receptorer som finns i cellerna, så kallade G-proteinkopplade receptorer. Dessa receptorer påverkar kroppen på en rad olika sätt och gör ett fantastiskt arbete när de fungerar.  Forskning visar att det är autoantikroppar som attackerar receptorerna och därför blir det helt enkelt kaos i systemet. Antikropparna blockerar också hormonerna så att de inte kan ta sig in i och stimulera receptorerna.  Antikroppar är extremt viktiga för kroppens immunförsvar och hjälper till att skydda mot virus och bakterier, men när det blir fel i systemet och antikropparna börjar attackera kroppens egna receptorer, då är det en sk autoimmun sjukdom.

En helt ny studie, som publicerades i april 2018, visade också att av 17 POTS-patienter hade 12 st aktivitet i receptorerna som påverkar angiotensin, det peptidhormon som är viktigt för kroppens blodtrycksreglering. Antikropparna blockerar angiotensin vilket leder till kaos i systemet. (http://jaha.ahajournals.org/content/7/8/e008351)

Amerikanska och engelska studie visar på att 30-50% av alla med Ehlers-Danlos syndrom har POTS. De med EDS har ofta utvecklat POTS mer smygande under livet, medan de utan EDS har fått det efter en infektion, operation etc. Det finns dock undantag. Kanske kan det vara så att immunsystemet på något sätt är påverkat vid EDS och därför har personer med EDS en ökad benägenhet att utveckla POTS. Detta kommer framtiden att utvisa. Drygt 30 % av de med POTS har också fått diagnosen ME/CFS. Även andra problem/sjukdomar som migrän, vitamin D-brist, IBS, astma, fibromyalgi, gastropares, vitamin B12-brist, endometrios och Raynauds fenomen var mycket vanligt förekommande.

En relativt ny engelsk studie visar att livskvalitén för personer med POTS är mycket dålig. 90 % har reducerad livskvalitet och reducerad eller obefintlig förmåga till fritidsaktiviteter, hobbies, semester etc. 23 % använder rullstol och 37% kan inte längre arbeta. Många måste avbryta sina studier eller gå ner i arbetstid. POTS är helt enkel en elak sjukdom, som Artur uttryckte det. Och svaret på gåtan måste lösas.

Framtiden ligger förmodligen inom mediciner som på olika sätt kan påverka immunsystemet, men exakt vilken och hur är inte klarlagt ännu. Det behövs fler specialister och mer pengar till forskning. Det är tyvärr också svårt att få tillstånd att prova immunterapi på POTS-patienter och det finns ett ganska stort motstånd bland andra läkare och forskare. Men gåtan kommer att lösas en dag, menade Artur hoppfullt och då kommer alla dessa läkare att ångra sina uttalanden.

Föreläsningen går att se i sin helhet på Ehlers-Danlos syndrom, Riksförbund Sveriges Facebook-sida: https://www.facebook.com/Ehlers-Danlos-syndrom-Riksförbund-Sverige-311083628914962/

Värmechock

Helt plötsligt slog värmen till. Från iskall vårkyla till 28 grader. Min kropp slog direkt bakut i den tryckande högsommarvärmen. Pulsen sköt i höjden och låg runt 145 i stående trots betablockerare, fötter och händer växlade färg från blålila till kritvita till blålila igen och var ömsom iskalla och ömsom kokheta och svullna. Hjärnan stängde ner och det kändes som om det brann inuti huvudet och på det kom migränen som ett brev på posten. Yrseln ökade, kroppen skakade och balansen var obefintlig. Benen lade så klart av ganska direkt. Efter att ha ramlat omkull i måndags kväll och slagit i ryggen, trots att jag gick med rollator, så tog jag det extremt försiktigt med förflyttningen.

Jag försökte kurera mig med stödstrumpor, vätskeersättning, mängder med mineralvatten, fläktar och benen i högläge, men ingenting tycktes hjälpa. I går slog det äntligen om och det gjorde min kropp också. Puh, jag kunde andas igen. Jag kunde våga mig upp från soffan. Jag kunde äntligen ta en dusch efter en vecka och laga en enkel liten måltid på kvällen. Och åter titta ut på balkongen och känna frisk luft mot ansiktet. Vilken lättnad!

Lite sol och värme har jag verkligen ingenting emot, men det får gärna hålla sig runt 20-22 grader. Denna extrema värme som slår undan benen på mig, bildligt och bokstavligt, tackar jag gärna nej till.

Ny medicin (igen)

För några veckor sen satte min POTS-läkare in mig på en ny medicin som heter Attentin (en form av Dexamfetamin). Det är egentligen en medicin som ges till barn med ADHD, men jag fick den för att se om den kunde ha effekt på min svåra hjärntrötthet och fatigue. Tanken är att medicinen ska öka koncentrationsförmågan och i USA används liknande mediciner ganska frekvent och har haft god effekt hos både POTS-patienter och personer med ME/CFS.

Eftersom listan med biverkningar var lång och mindre tilltalande, drog jag mig först för att prova. Men önskan om en eventuell förbättring tog över och jag tog således en halv dos. Redan efter någon timme kunde jag känna en  skillnad. Den ständiga, extrema utmattning och hjärndimma som jag upplever, skingrades något. Dagarna som följde ökade denna känsla och det var stor skillnad mot förut. Jag kunde koncentrera mig på ett sätt som jag inte kunnat sen jag blev sjuk! Jag klarade av att formulera mig bättre, hittade ord lättare och kunde fullfölja en tanke. Underbart!

Förutom förbättrad koncentration, så märkte jag även av en generell ökning av energin. Denna ständiga fatigue, som jag levt med i varierande grad sen jag blev sjuk, lättade. När jag vaknade på morgonen kände jag mig inte lika totalt utmattad som förut, utan det gick lättare att stiga upp. Jag kunde faktiskt börja minnas hur det kändes då, för flera år sedan, när jag var frisk.

I min glädjeyra över att känna denna enorma förbättring, tog jag i vanlig ordning i lite väl mycket och blev ganska snabbt varse att kroppen inte hade genomgått samma förvandling som mitt huvud hade gjort. För även om min fatigue och hjärntrötthet minskat, så blir musklerna lika snabbt trötta som förut och jag får svår muskelvärk. Mina andra symtom som andfåddhet och minskad ork vid mer kraftig rörelse, influensakänslan, feberkänslan, halsont, ökad svettning och den kroppsliga utmattningen finns också kvar i varierande grad. Det är som en puckel jag aldrig kan komma över, oavsett.

Min läkare förklarade att detta inte är så konstigt. Medicinen hjälper mot hjärntröttheten men inte mot muskeltröttheten eller de kardio-vaskulära symtomen. Där har jag istället min Mestinon och betablockerare.  Han nämnde också att jag förmodligen har ME/CFS i kombination med POTS och att jag ska vara försiktig med aktivitet och inte pressa mig mer än jag klarar av. Jag har själv länge anat att jag har ME/CFS då jag uppfyller alla kriterier för denna sjukdom. Men då symtomen för POTS och ME/CFS överlappar varandra har jag tänkt att det kanske är min POTS som ger alla symtom. Dock har jag inte kunnat adressera just mina infektionssymtom till min POTS och det får sin förklaring i ME/CFS. Dessa två tillstånd överlappar varandra, kanske är det till och med samma eller liknande sjukdom med olika uttryck och svårighetsgrad. Detta kan endast forskningen svara på. Men det har hittats liknande auto-antikroppar hos personer med ME/CFS som hos de med POTS.

Insikten att jag behöver försöka undvika kraftig överbelastning som ökar mina symtom, har dock sjunkit in hos mig under dagarna som har gått. Svaret är förmodligen Pacing, något som jag tycker är väldigt svårt men ska försöka arbeta aktivt med.

Längtan efter en mirakelmedicin är så klart stor, men i väntan på den så är jag oerhört tacksam för de mediciner jag har idag. Och att ha mindre fatigue och kunna skriva och läsa i korta stunder, något som har varit extremt ansträngande förut, är fantastiskt och ökar min livskvalitet enormt.

Länkar:

Studie om autoantikroppar hos ME/CFS patienter: https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0889159115300209?via%3Dihub

Studie om autoantikroppar hos POTS-patienter: https://academic.oup.com/europace/article/19/7/1211/2952372?ijkey=yNgpIRCkIFYHg6X&keytype=ref

Pacing: http://www.rme.nu/om-me-cfs/behandlingar/pacing

 

 

Svar på magnetröntgen

Eftersom jag haft problem med min rygg under lång tid, både ländrygg och bröstrygg, så gjordes nyligen en magnetröntgen av hela ryggen. Jag gjorde magnetröntgen redan 2012, då mina besvär i ländryggen hade ökat och smärtor i bröstryggen tilltagit. Då gjordes dock endast röntgen av ländryggen och jag fick veta att allt såg bra ut. Först för några månader sen fick jag höra att det fanns en diskbuktning i ländryggen som ingen läkare informerat om.

Värken i ländryggen är ganska konstant för mig, i synnerhet vid rörelse och stående. Det är en molande värk som ökar i intensitet vid rörelse och leder till enorm stelhet vid rörelse. Jag kan även få ont om jag sitter stilla för länge.

Värken i bröstryggen beter sig lite annorlunda. Den går mer i skov. Ofta har jag då enormt mycket smärta efter några timmars sömn, även stelhet, i synnerhet på morgonen. Det gör ont om jag sitter eller ligger för mycket, men även i rörelse om jag gör för mycket.

Nu fick jag iallafall besked på röntgensvaret och det visade att jag har ett diskbråck i ländryggen samt artros i bröstryggen, vilket förklarar min smärta. Att jag drabbats av artros i så unga år är lite ovanligt, de flesta som får artros är äldre. Men det kan bero på den extra belastning som läggs på leden på grund av min överrörlighet i kombination med instabilitet och svagare muskulatur. Jag har alltid haft stora problem med min rygg. Haft svårt att sitta rakt och hålla upp ryggen och det har alltid gett mig smärta, även som barn.

Detta skulle jag så klart ha behövt hjälp att träna upp på rätt sätt, men det är lätt att vara efterklok. Dessutom har jag haft ett tungt fysiskt arbete med många lyft och tunga moment. Kombinationen är mindre lyckad. Vi har även reumatiska sjukdomar i släkten, så det finns också ärftlighet.

Läkaren trodde även att jag kan ha problem med SI-leden (sacroiliacaleden) pga min överrörlighet, så jag får försöka använda mitt bäckenbälte mer.

Jag blev ledsen när jag fick röntgensvaret. Framförallt för att jag känner stress kring hur jag ska kunna hitta något sätt att vara mer aktiv och träna upp mina muskler för att avlasta lederna. Min POTS hindrar mig från nästan all form av aktivitet och det jag gör är att cykla på min elcykel. Allting blir lätt en ond cirkel men jag vet inte hur jag ska lyckas ta mig ur den.

Det som är positivt är att jag iallafall vet vad som är fel och att värken får en förklaring. Kanske kan jag hitta sätt att förhindra framtida försämring!

POTS och Aftonbladet

Till min förvåning upptäckte jag idag att statistiken ökat lavinartat på bloggen. Detta berodde på en artikel om POTS i Aftonbladet:

http://www.aftonbladet.se/sportbladet/hockey/a/woaMP/talar-ut-om-ovanliga-sjukdomen-mar-som-en-pase-skit

Om en hockeyspelare som har drabbats av POTS. Texten i faktarutan, som delvis hämtats från min blogg, var även länkad hit. Därav denna plötsliga trafik. Väldigt bra att POTS uppmärksammas även i svensk media. Min länk verkar nu ha tagits bort från Aftonbladets hemsida och ersatts med en text på engelska.

Om du vill läsa mer om POTS så finns min text här:

https://snoflinganblog.wordpress.com/pots/

Återinsatt på Mestinon

I fredags hade jag telefonsamtal med min hjärt/POTS-läkare. Han berättade att mina blodprover, som togs i höstas och som skickades till Berlin för analys, hade kommit tillbaka positiva. Alltså har jag mätbara antikroppar i blodet som inte ska vara där. Mina antikoppar attackerar hjärtreceptorerna, de som styr hur fort eller långsamt hjärtat slår, hur blodkärlen drar ihop sig etc

Mer specifikt har jag antikroppar mot muskarinreceptorer samt beta-adrenerga receptorer. Förmodligen har jag också andra antikroppar som inte identifierats ännu och därför ska fler blodprover tas framöver.

Beta-adrenerga receptorer är en undergrupp till adrenerga receptorer. De adrenerga receptorerna är en grupp protein som finns i cellytan och som adrenalin och noradrenalin binder sig till. Beta-adrenerga receptorer indelas i sin tur i tre undergrupper och påverkar hjärnan, hjärtat, nedbrytningen av glykos och glatt muskulatur.

Betablockerare är en sk antagonist till beta-adrenerga receptorer och därför ges denna medicin för att lugna ner hjärtfrekvensen.

Muskarinreceptorer finns i parasympatiska nervsystemet (den del av det autonoma nervsystemet som är aktivt när kroppen är i vila) och använder acetylkolin som signalsubstans. Acetylkolin är en signalsubstans som bland annat finns i överföringen mellan nerver och muskler. Muskarinreceptorer finns i hjärnan, hjärtat, glatt muskulatur som tex luftstrupen, matstrupen och tarmsystemet, samt i andra delar av kroppen.

Eftersom jag har antikroppar mot muskarinrecpetorer som är kopplade till acetylkolin, tyckte min läkare att jag kunde prova att ta Mestinon igen. Mestinon är en sk kolinesterashämmare och verkar genom att den hämmar nedbrytningen av acetylkolin. På så sätt kan nervimpulserna påverka musklerna starkare och få dem att fungera bättre.

Mestinon används främst vid den neuromuskulära sjukdomen Myastenia gravis och här känns det lite som att cirkeln sluts. Jag utreddes ju under lång tid för just MG eftersom mina symtom pekade så starkt mot denna sjukdom. Jag fick till slut prova Mestinon och upplevde en förbättring i kroppen vad gällde ork och muskelkraft. Detta känns nu helt logiskt med tanke på de antikroppar som har hittats i mitt blod.

Dock försvann inte andningsproblemen, hjärtrusningarna och en del andra symtom när jag tog Mestinon. Igår förklarade min läkare att Mestinon verkar lite motsägelsefullt då det kan ha en tendens att öka hjärtfrekvensen och därför är det viktigt att jag samtidigt tar betablockerare. Så nu provar jag Mestinon OCH betablockerare samtidigt och hoppas på lyckoträff!

Läkaren sa också att forskningen går framåt och att de håller på att försöka hitta en mer långsiktig behandling mot POTS. Som det är idag försöker vi bara kontrollera symtomen så gott det går, men själva den bakomliggande orsaken går ännu inte att behandla. Men förhoppningsvis är behandling på gång inom en hyfsat snar framtid.

Och det ger mig oändligt med hopp om att faktiskt kunna få en stor del av mitt aktiva liv tillbaka!